Reclama site....

-

duminică, 18 decembrie 2011


ENCICLOPEDIE MEDICALA

Osteosarcom

 

Piciorul stramb congenital (Piciorul in var Equin)

 

Plagiocefalie pozitionala

 

Policondrita recurenta

 
Policondrita recurenta este o conditie inflamatorie severa, episodica si progresiva care afecteaza structurile cartilaginoase ale urechii, nasului si arborelui laringotraheobronsic. Alte structuri afectate pot include ochii, sistemul cardiovascular, articulatiile periferice, pielea, urechee medie si interna si sistemul nervos central.

Etiologia acestei conditii este necunoscuta, totusi patogeneza sa este autoimuna. Dovezile pentru etiologia autoimuna cuprind infiltrarea cu limfocite T, prezenta complexelor antigen-anticorp in cartilajul afectat, raspuns umoral si celular impotriva colagenului de tip II si alte antigene colagenice si observatia ca regimurile imunosupresive opresc boala.

Rata de supravietuire la 5 ani asociata cu policondrita recurenta este de 66-74%, iar la 10 ani de 55%. Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta este infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.
 
Patogenie:
 
  • Raspunsul umoral:

Specificitatea leziunii autoimune asupra cartilajelor a condus cercetatorii la ipoteza ca autoanticorpii cartilaj specifici sunt critici pentru patogeneza policondritei recurente. Diferite studii arata prezenta autoanticorpilor impotriva colagenului II, IX, XI la 70% dintre pacienti. S-a descoperit ca autoanticorpii pentru tipul II de colagen sunt prezenti in timpul fazei acute a policondritei iar nivelul lor se coreleaza cu severitatea episodului. Tratamentul cu prednison scade titrul anticorpilor.

  • Raspunsul celular:

Desi infiltratele inflamatorii cu limfocite si neutrofile sunt elementul caracteristic pentru policondrita s-a dovedit si rolul raspunsului imun celular in aceasta conditie. Asocierea policondritei cu HLA-DR4 sugereaza de asemenea patogeneza autoimuna. Studiile arata rolul factorilor genetici in dezvoltarea policondritei recurente.

  • Alte boli autoimune:

Ipoteza unei etiologii autoimune pentru policondrita recurenta este sustinuta si de prevalenta ridicata a altor boli autoimune la pacientii cu policondrita. Bolile asociate policondritei recurente de natura autoimuna cuprind: vasculita sistemica, lupus eritematos sistemic, boala tiroidiana, artrita reumatoida, sindrom Sjogren, colita ulcerativa, boala Crohn, arterita Takayasu, spondiloartropatie, diabet, sindrom Raynaud, scleroza sistemica, anemie pernicioasa, boala Behcet, psoriazis, ciroza biliara primara.
 
Semne si simptome:
 
Gama de posibile simptome de debut si natura episodica a policondritei recurente poate determina stabilirea cu intirziere a diagnosticului.
 
Sistemele afectate si simptomele raportate la pacientii cu policondrita recurenta cuprind:
  • febra intermitenta, scadere in greutate, eruptii cutanate
  • audiovestibulare: durere unilaterala brusca a urechii, imposibilitatea de a dormi pe partea afectata, ureche cazuta, hipoacuzie brusca, tinitus, otita medie, drenaj auricular, vertigo
  • musculoscheletice: poliartrita si monoartrita, mialgii, durere lombara, durere de coaste, durere sternala, durere in gamba sau claudicatie, artralgii migratorii sau generalizate
  • respiratorii: dispnee, wheezing, tuse, intoleranta la exercitii, voge rausita, infectii recurente
  • gastrointestinale-disfagie
  • nazale: senzatie de plenitudine nazala, nas in sa, epistaxis usor, nas umflat, rosu, dureros
  • oculare: acuitate vizuala scazuta, conjunctivita, episclerita, sclerita, inflamatie oculara, diplopie, edem al pleoapei
  • cardiovasculare: durere toracica, durere abdominala, pericardita, frecventa cardiaca anormala sau ritm, sincopa, infarct miocardic subacut
  • sistemul nervos central: cefalee, ataxie, confuzie, paralizie a nervilor cranieni, semne psihiatrice, modificari ale senzatiilor, dementa, convulsii.

Criteriile de diagnostic pentru policondrita recurenta cuprind:
  • condrita bilaterala auriculara
  • poliartrita neroziva, seronegativa inflamatorie
  • condrita nazala
  • inflamatie oculara
  • condrita a tractului respirator
  • leziuni audiovestibulare.

  • Condrita auriculara:

95% dintre pacienti dezvolta aceasta manifestare. Durerea auriculara unilaterala sau bilaterala, tumefierea, roseata se dezvolta brusc dar evita lobul urechii. Durerea si roseata se remit la 2-4 saptamini dar pot reapare. Cartilajul urechii se inmoaie si colapseaza anterior. Canalul auditiv extern colapseaza dupa citeva episoade. Se poate dezvolta nodularitatea auriculului si calcificarea.

  • Poliartrita inflamatorie seronegativa neroziva:

Se dezvolta la 85% dintre pacienti. Debutul brusc a unei articulatii inflamate poate mima o artropatie cu cristale. Cel mai frecvent artrita este simetrica, oligoarticulara sau poliarticulara, nondeformanta si noneroziva. Gleznele, cotul, articulatiile interfalangiene, metacarpofalangiene si metatarsofalangiene sunt afectate. Pot fi implicate articulatiile costocondrale, sternoclaviculare si sternomanubriale. Epansamentele pot acompania artrita.

  • Condrita nazala:

Apare la 48-72% dintre pacienti. Este acuta si dureroasa si acompaniata de senzatie de plenitudine nazala. Poate fi prezent epistaxisul. In boala de lunga durata se dezvolta deformarea nasului.

  • Inflamatia oculara:

Colagenul de tip II, IX, XI este descris in cornee si sclera. Autoanticorpii pentru aceste tipuri de colagen sunt responsabili de distrugerea directa. 50% dintre pacienti dezvolta sechele oculare asociate cu inflamatie periodica a tractului uveal, conjunctivita, sclerita si episclerita. Edemul pleoapei, irita si retinopatia se descriu la 9% dintre pacienti, iar 5% au paralizie musculara oculara sau nevrita optica. Cheratita ulcerativa periferica este descoperita la 4% dintre pacienti si este asociata cu perforatia. Papiloedemul, defectele de cimp vizual, ptoza, retractia, proptoza si cataracta sunt frecvente.

  • Sistemul nervos central:

Manifestarile cerebrale sunt rare. Sunt cauzate de vasculita. Pacientii pot prezenta pierdere de memorie, halucinatii, slabiciune musculara, parestezii.

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.
 
  • Evolutia policondritei recurente:

Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta include infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

Diagnostic si tratament

  • Studii de laborator:
    • anemia daca este prezenta este norocroma si normocitara, asociata cu prognostic negativ
    • leucocitoza usoara
    • VSH, proteina C ridicate
    • evaluarea autoanticorpilor antinucleari, antifosfolipidici, factorului reumatoid
    • evaluarea creatininei, transaminazelor hepatice, fosfatazei serice alcaline, crioglobulinelor
    • culturi din sputa, din biopsii de cartilaj, hemoculturi.

  • Studii imagistice:
    • Radiografia arata stenoza traheala, calcificarea structurilor cartilaginoase, infiltrate pulmonare parenchimatoase sugerind vasculita.
    • Scanarea tomografica este neinvaziva si identifica ingrosarea cartilajului traheal si bronsic, stenoza si calcificarea.
    • Rezonanta magnetica este utila in diferentierea intre edem, fibroza si inflamatie.
    • Testarea functiei pulmonare si a volumelor respiratorii este recomandata la pacientii care prezinta simptome respiratorii si demonstreaza caracterul obstructiv al insuficientei.
    • Examen histologic: biopsia cartilajului la pacientii cu policondrita recurenta, chondrita si pericondrita demonstreaza condroliza. Cartilajul isi pierde bazofilia prin eliberarea proteoglicanilor din matrice, iar condrocitele sunt scazute ca numar si apar picnotice. Boala este caracterizata prin infiltrat inflamator mixt de limfocite, neutrofile si plasmocite in pericondrum. Pe masura ce cartilajul degenereaza macrofagele si monocitele se infiltreaza in matrice. Matricea cartilajului este distrusa si reinlocuita de tesut conjunctiv fibros.

  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: boala Addison, boala Bechcet, celulita, hipertiroidism, poliarterita nodosa, artrita reumatoida, lupus eritematos, granulomatoza Wegener, pericondrita infectioasa, trauma, sifilis congenital, otita externa cronica.

Tratament

Tratamentul incearca sa amelioreze simptomele si sa prezerve structura cartilaginoasa. Se administreaza regimuri corticosteroidiene cu prednison in faza acuta. acutizarile severe necesita doze mari de prednison. Cei mai multi pacienti necesita o doza zilnica mica de prednison pentru mentinere. Alte medicamente raportate in controlul simptomelor si a progresia bolii cuprind dapsona, azatioprina, metotrexatul, ciclofosfamida si ciclosporina. Tratamentul cu inhibitori ai TNF alfa: infliximab, etanercept, adalimumab prezinta succese.
 
Tehnicile chirurgicale folosite pentru policondrita cuprind traheostomia, traheotomia permanenta, plasarea de stent, repararea anevrismului aortic, reinlocuirea de valva aortica si rinoplastia.

 
 
 

Polimialgia reumatica

 

Poliomielita

 
Poliomielita (paralizia infantila sau poliomielita motorie anterioara) este o infectie enterovirala care se manifesta in 4 forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica. Inainte de secolul 19 poliomielita era sporadica. In secolul 19 si 20 se observa mai frecvent poliomielita epidemica. Prevalenta acestei boli in lumea intreaga a scazut semnificativ prin introducerea programelor de imunizare agresive. Eradicarea acestei boli este astazi prioritatea intii pentru Organizatia Mondiala a Sanatatii.

Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei: cel inactivat administrat parenteral si cel atenuat administrat oral. Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela ca contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cind individul are virsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri. Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin.

Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.
 
Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.
 
Semne si simptome
 
Cele mai multe cazuri de poliomielita apar la pacientii pediatrici. Infectia sau imunizarea impotriva poliovirusului determina protectie pentru intreaga viata. Cei mai multi pacienti cu infectii polio sunt asimptomatici sau au doar simptome sistemice usoare, cum este faringita sau gastroenterita. Aceste cazuri sunt considerate minore sau poliomielita abortiva. Simptomele usoare sunt asociate cu viremia si raspunsul imun impotriva diseminarii virusului. Doar 5% dintre pacienti prezinta diferite afectari ale sistemului nervos, de la poliomielita nonparalitica la forma cea mai severa de poliomielita paralitica.

 
  • Poliomielita nonparalitica sau preparalitica

Simptomele prodromale cuprind cefalee generalizata, usoara, febra 38-40 C, faringita, anorexie, greata, varsaturi si crampe musculare. Aceste simptome pot sau nu sa se rezolve in 1-2 saptamini. Apar cefaleea si febra, ca si semnele si simptomele afectarii nervoase (iritabilitate, neliniste, prehensiune, instabilitate emotionala, rigiditatea gitului si spatelui) si semnele Kerning si Brudzinski ale meningitei. Copii prezinta simptome sistemice usoare fata de adulti. Simptomele paralitice se dezvolta la forma paralitica.

 
  • Poliomielita paralitica

Incubatia de la expunere pina la faza neurologica tine 4-10 zile dar se extinde la 4-5 saptamini. se dezvolta crampe musculare si slabiciune. Slabiciunea musculara tinde sa devina maximala la 48 de ore dar se poate dezvolta la peste o saptamina. Nu trebuie sa se detecteze progresia slabiciunii dupa ce a scazut temperatura pentru 48 de ore. Slabiciunea este asimetrica, membrele inferioare fiind afectate mai mult decit cele superioare.
Tonusul muscular este flasc, iar reflexele sunt rapide devenind apoi absente. Fasciculatiile tranzitorii sau ocazional persistente sunt observate frecvent la pacientii cu poliomielita paralitica. Pacientii acuza parestezii in membrele afectate fara pierderea reala a sensibilitatii. Paralizia ramine pentru zile sau saptamini inainte de recuperarea lenta in luni sau ani. Care factor favorizeaza dezvoltarea bolii paralitice ramine incert, dar unele evidente arata ca activitatea fizica si injectiile intramusculare in timpul prodromului pot fi factori importanti.
 
  • Poliomielita paralitica cu afectare bulbara.

Forma pur bulbara a poliomielitei fara slabiciunea memrelor apare la copii, mai ales la cei la care amigdalele si formatiunile adenoide au fost inlaturate chirurgical. Paralizia bulbara cu afectare spinala este mai comuna la adulti, afectind mai frecvent maduva spinarii si conducind la disfagie, disfonie, insuficienta respiratorie si tulburari vasomotorii. Pacientii pot avea semne si simptome cum sunt tusea, bradipnee, cianoza, neliniste si anxietate.
 
Cind paralizia diafragmei si a musculaturii intercostale se dezvolta, pacientii necesita asistenta respiratorie si terapie intensiva datorita insuficientei respiratorii amenintatoare de viata. Afectarea bulbara si a nervilor cranieni determina obstructie prin acumularea de mucus excesiva pulmonara si slabiciunea faringiana directa. Pierderea controlului vasomotor cu colaps circulator contribuie la mortalitatea crescuta de asemeni.
 
  • Forma encefalitica a poliomielitei

Este foarte rara si se manifesta prin agitatie, confuzie, stupor si coma. Disfunctia autonoma este comuna si are o rata a mortalitatii ridicata.
 
  • Sindromul postpolio

Diagnosticul acestui sindrom este pus cind apare un nou istoric de slabiciune musculara si atrofie cu distributie asimetrica compatibila cu polio anterioara. Slabiciunea lenta dar progresiva apare in decade dupa primul atac de poliomielita. Slabiciunea se dezvolta pe muschii deja afectati sau cei considerati anterior neafectati. Simptomele noi sunt acompaniate de fasciculatii sau atrofie. Pacientii raporteaza oboseala, durere musculara si articulara si intoleranta la frig.

Acest sindrom nu este de origine infectioasa. Este asociat cu cresterea disfunctiei in neuronii motori care supravietuiesc. Prognosticul general este bun, cu progresia lenta a slabiciunii rar determinind dizabilitate sau deces. Etiologia sindromului nu este clara. Au fost sugerate citeva mecanisme. Dezvoltarea depinde de severitatea bolii acute decit de virsta pacientului. Sunt implicate si mecanisme imunologice, deoarece in muschii afectati s-au descris modificari inflamatorii.
 
Complicatiile ortopedice rezulta prin deformarea scheletului anormal supus stressului: osteoporoza, fracturi, instabilitatea articulatiilor, osteoartrita si scolioza. Complicatiile neurologice tind sa fie determinate de deformarile scheletice si folosirea de durata a echipamentului adaptativ.
 
Complicatiile poliomielitei
 
Infectiile tractului urinar sunt tranzitorii in faza acuta a poliomielitei. Alte infectii (atelectazia, pneumonia, edemul pulmonar, miocardita) pot apare de asemeni. Insuficienta respiratorie poate fi rezultatul paraliziei muschilor respiratori sau a obstructiei cailor respiratorii prin lezarea nucleilor cerebrali sau a centrului respirator.
 
Evolutia poliomielitei
 
Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.

Patogenie si cauze

Poliomielita este o infectie enterovirala care se manifesta in 4 forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica.
Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

Virusul face parte din familia Picornaviridiae. Virusul este rezistent la solventi si stabil la pH mic datorita anvelopei virale. Exista trei tulpini antigenice distincte, in care tipul I este regasit la 85% din cazurile de boala paralitica. Infectia cu un tip nu asigura protectia fata de alte tipuri, imunitatea pentru cele trei tipuri este pe viata.

Virusul intra in sistemul nervos prin traversarea barierei hemato-encefalice sau prin transport axonal de la un nerv periferic. Poate determina infectia sistemului nervos prin afectarea girusului precentral, talamusului, hipotalamusului, nucleilor motori si a formatiunii reticulate, nucleilor vestibulari si cerebelari si neuronilor din coloanele anterioare si intermediare ale maduvei. Neuronii sufera cromatoliza centrala, iar paralizia musculara sau chiar atrofia musculara apare cind sub 10% din neuroni supravietuiesc din cordoanele nervoase respective. Glioza se dezvolta cind infiltratul inflamator s-a remis, dar majoritatea neuronilor care supravietuiesc prezinta recuperare totala.

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • se va efectua o punctie rahidiana cu extractia de lichid cerebrospinal, se va masura presiunea acestuia, pleocitoza (neutrofile in primele zile si apoi limfocite) este descrisa in perioada de instalare a paraliziei dupa poliomielita acuta
    • cantitatea de proteine din LCR este ridicata usor dar cu glucoza normala, cu exceptie la pacientii cu paralizie severa care arata proteinorahie peste 100-300 mg/dL
    • hemoleucograma completa, deoarece este prezenta leucocitoza
    • detectarea virusului in spalatura faringiana, cultura singelui, cultura scaunului si a LCR
    • studiile virale ale scaunului sunt esentiale pentru diagnosticul de poliomielita
    • virusul poate fi detectat in faringe in prima saptamina si in scaun in primele 2-5 saptamini
    • in cazuri rare virusul poate fi izolat din ser sau LCR
    • aceste teste necesita cresterea de 4 ori a titrului de anticorpi pentru a pune diagnosticul specific
    • reactia de polimerizare in lant este folosita de rutina pentru a diferentia tulpinile de virus de cele din vaccinuri.

  • Studii imagistice.

    • Rezonanta magnetica arata localizarea inflamatiei in cornul motor anterior al maduvei spinarii.
    • Electromiografia arata reducerea modelului de recrutare si scaderea modelului de interferenta prin implicarea fibrelor axonice motorii. Fibrilatiile se dezvolta la 2-4 saptamini si persista nedefinit, fasciculatiile pot fi observate de asemeni. Potentialul de actiune al unitatii motorii are initial amplitudine scazuta si apoi devine larg cu durata crescuta. Tardiv unitatile motorii polifazice sunt observate datorita reinervarii. Vitezele de conducere motorii ramin normale. Conducerea senzitiva ramine normala.
    • Examen histologic. La microscopie celulele cornului anterior al maduvei sunt inconjurate de celule inflamatorii. Se observa spongierea materiei gri, cu numeroase celule inflamatorii imprastiate. Cele mai multe celule inflamatorii sunt neutrofile.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindrom Guillain-Barre, virus West Nile, mengita acuta, alte polineuropatii motorii, porfiria acuta intermitenta, mielita transversa acuta, encefalita acuta, infectii cu echovirusuri, coxsackie virus, flavivirusuri, neuropatia HIV, botulismul, distrofia miotonica.

Tratament

Nu exista antivirale active impotriva poliomielitei. Tratamentul este doar suportiv. Analgezia este indicata in mialgii si cefalee. Ventilatia mecanica este necesara frecvent la pacientii cu afectare bulbara. Traheostomia este necesara la pacientii care necesita suport ventilator pe termen lung. Terapia prin gimnastica este utila in cazurile paralitice. Se practica mobilizarea frecventa pentru a evita dezvoltarea ulceratiilor de decubit cronice. Exercitiile fizice pasive si active sunt indicate in faza de convalescenta. Impactarea fecala este comuna in boala paralitica si trebuie tratata cu laxative.

  • Terapia de reabilitare.

Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.
 
  • Vaccinoterapia in poliomielita.

Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei: cel inactivat administrat parenteral si cel atenuat administrat oral. Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela ca contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cind individul are virsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri.

Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin. Desi virusul din aceasta formula este inactivat poate ocazional deveni neurotrop si sa produca boala similar cu virusul salbatic. Vaccinul trivalent oral este administrat in tarile in curs de dezvoltare cind indivizii ating virsta de 2 luni, 4 luni si 6 luni, apoi rapel la 4 ani virsta.
 
Administrarea vaccinului este contraindicata la copii imunocompromisi si la cei a caror apartinatori sunt imunocompromisi. Riscul de dezvoltare a poliomielitei este prezent la acei indivizi care primesc vaccinul si sunt imunocompromisi.

Prognostic

Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.
 
 
 

Reumatismul articular acut (RAA)

 
Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie a tesutului conjunctiv provocata de streptococul beta-hemolitic, cu patogenie infectios-imunologica, aviind ca substrat histopatologic nodului Aschoff cu evolutie cronica cu acutizari si aviind tendinta de a provoca in cursul puseului acut leziuni miocardice potential letale si leziuni valvulare cu sechele fibroase.

Prin mortalitate si morbiditate reumatismul articular acut constituie o problema majora de sanatate publica in tarile in curs de dezvoltare, cardiopatia reumatismala determinind 35-40% din internarile in spital, constituind indicatia cea mai frecventa pentru chirurgia cardiaca precum si prindipala cardiopatie cauzatoare de deces la grupa 5-25 de ani.

Incidenta variaza cu nivelul socio-economic. Chiar si in tarile dezvoltate reumatismul articular acut ramine o problema majora de sanatate, desi in anii '60-'80 morbimortalitatea a scazut spectaculos prin:
  • ameliorarea conditiilor sanitare ale locuintelor
  • cresterea nivelului asistentei medicale
  • eficienta penicilinei in tratamentul anginei streptococice si in profilaxia secundara.

In ultimii ani in S. U. A. s-a constatat o recrudiscenta a reumatismului articular acut care a fost explicata prin:
  • aparitia de noi suse de streptococ beta-hemolitic
  • relaxarea programelor de profilaxie
  • valul de imigranti din tarile lumii a treia.

Boala se caracterizeaza prin inflamarea tesutului conjunctiv din articulatii, inima, piele, creier, dupa infectia tractului respirator superior: angina streptococica sau scarlatina. Persoanele afectate vor dezvolta in faza acuta sau tardiv dupa infectie artrita, cardita, choreea Sydenham, eritema marginatum.

Tratamentul infectiei streptococice are drept scop eradicarea bacteriilor prin antibiotice, terapia imunologica prin salicilati si corticosteroizi si terapia afectarii cardiace. Penincilina V orala este antibioticul preferat pentru tratamentul anginei streptococice. Daca aceasta nu este disponibila sau nu i se poate administra pacientului se utilizeaza benzatin penicilina injectabila intramuscular. Pentru cei alergici la penicilina se pot administra alte antibiotice.

Atunci cind terapia medicala esueaza se opteaza pentru cea chirurgicala. Aproximativ 40% dintre pacienti vor dezvolta stenoza mitrala ca adulti. Pentru aceasta sechela inflamatorie a infectiei streptococice se folosesc diferite tehnici de inlocuire valvulara, valvuloplastie sau valvulotomie.

Manifestarile clinice ale reumatismului articular acut se rezolva in 12 saptamini in 80% din cazuri. Sechelele bolii sunt limitate la cord si depind de severitatea carditei din timpul atacului acut.

Patogenie

Reumatismul articular acut se dezvolta la copiii si adolescentii care au avut in antecedente angina streptococica, in urma cu 14 zile sau scarlatina, in urma cu 21 de zile. Streptococul beta-hemolitic ataca celulele tractului respirator superior si produce numeroase enzime si toxine care-i permit invadarea celulelor gazdei. Dupa o perioada de incubare de 2-4 zile bacteria determina raspuns inflamator, dupa alte 3-5 zile urmeaza eritemul faringian, febra, starea de rau, cefalee si leucocitoza. La un numar mic de pacienti infectia conduce la reumatism articular acut la citeva saptamini dupa faringita care se rezolva. Doar infectiile faringelui initiaza sau reactiveaza reumatismul articular acut.

Contactul direct cu secretiile respiratorii sau orale este contagios. Pacientii ramin infectanti pentru citeva saptamini dupa rezolvarea anginei streptococice si sunt rezervoare prin care infecteaza alte persoane. Tratamentul cu penicilina scurteaza cursul clinic al faringitei si previne sechelele majore.
 
Dupa rezolvarea faringitei fara tratament streptococii ramin cantonati in faringe si nasofaringe, fara a trece in singe si vor determina reactii imunologice complexe care vor duce la boala cardiaca reumatismala cronica, glomerulonefrita poststreptococica si reactivari ale anginei streptococice.

Mecanismul infectios-imunologic

Este unul complex si incomplet elucidat.

  • Ipoteza toxica considera ca exotoxinele streptococice eliberate in circulatie ar avea efect cardiotoxic, dar desi experimental provoaca leziuni cardiace exudative si necrotice, nu pot reproduce nodulii garnulomatosi Aschoff.

  • Ipoteza imunologica este sugerata de perioada de latenta dintre aparitia anginei si aparitia manifestarilor cardio-articulare. Aceasta considera ca in conditiile unei predispozitii genetice antigenii streptococici genereaza aparitia de anticorpi specifici responsabili de aparitia leziunilor cardiace datorita reactiilor incrucisate intre componentele streptococice si cele miocardice.

Astfel proteina M se gaseste in:
  • membrana protoplasmica streptococica
  • membrana sarcolemei miocardice.

Polizaharidul C este format din fractiuni prezente in:
  • membrana celulara streptococica
  • glicoproteinele din endocardul valvular, lichidul sinovial si cartilaje.

Apar si anticorpi anti-miocardici care nu reactioneaza incrucisat cu antigenele streptococice, ci s-ar produce prin lezarea componentelor miocardice. Acesti anticorpi anti-miocardici prezenti la 80% din cazurile de cardita vor fi regasiti in complezele Ag-Ac-C la nivelul leziunilor reumatice miocardice exudativ-necrotice, dar nu si in granuloamele Aschoff.

Rolul mecanismului autoimun
 
Leziunile granulomatoase endomiocardice s-ar produce prin mecanisme imune celulare prin sensibilizarea limfocitelor T cu antigene streptococice, cu efect citotoxic asupra miofibrilelor cardiace.

Semne si simptome

Reumatismul acut articular este o boala sistemica, de aceea pacientii se pot prezenta cu o varietate de semne si simptome. Este important de determinat infectia streptococica sub forma de angina sau scarlatina in antecedente.
 
Tabloul clinic general cuprinde: febra, cefalee, eritem, scadere in greutate, epistaxis, fatigabilitate, stare de rau, diaforeza si paloare. Pacientii mai pot prezenta durere toracica in ortopnee sau durere abdominala si varsaturi.

Pentru diagnosticul reumatismului articular acut se folosesc criteriile Jones stabilite de Organizatia Mondiala a Sanatatii in 1984 si revizuite in 1992.

Criteriile majore cuprind:
  • poliartrita
  • cardita
  • choree minor
  • eritem marginat
  • noduli subcutanati Meynet.

Criteriile minore cuprind:
  • artralgii
  • ebra
  • VSH accelerat
  • antecedente de reumatism articular acut
  • proteina C reactiva
  • leucocitoza
  • interval PR prelungit pe EKG.

Prezenta a minim 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 criterii minore constituie indici de inalta probabilitate de reumatism artricular acut in cazul prezentei semnelor de infectie poststreptococice recenta:
  • istoric recent atestat de angina streptococica sau scarlatina
  • evidentierea streptococului beta-hemolitic in exudatul faringian
  • titrul ASLO >800 UI sau streptozime test pozitiv.

Manifestarile clinice majore.

  • Artrita reumatismala

Poliartrita este cea mai comuna manifestare si este frecventa la debutul reumatismului articular acut-75%. Caracteristic artrita debuteaza la artriculatiile mari ale extremitatilor inferioare (glezna si genunchi) si migreaza spre alte articulatii mari ale membrelor inferioare sau superioare (incheieturi, cot) . Articulatiile afectate sunt dureroase, tumefiate, calde, eritematoase si cu mobilizarea limitata. Artrita atinge maximum de severitate in 12-24 de ore si persista pentru 2-6 zile.

Raspunde la aspirina rapid, deminuind simptomele si scazind migrarea la alte articulatii. Poliartrita este mai intilnita si mai severa la tineri si adulti decit la copii. Pacientii care au suferit numeroase atacuri streptococice pot manifesta artrita destructiva-artrita Jaccoud.

  • Cardita reumatismala

Pancardita este cea mai serioasa complicatie si a doua dupa artrita-50%. In cazuri avansate pacientii pot experimenta dispnee, discomfort
toracic moderat, durere toracica pleuritica, edem, tuse si ortopnee. Cardita este evidentiata cel mai frecvent prin aparitia de sufluri si tahicardie care nu corespunde intensitatii febrei. Suflurile nou aparute sau modificate sunt considerate necesare pentru diagnosticul valvulitei reumatismale. Suflurile din faza acuta a bolii provin prin regurgitarea valvulara iar cele din faza cronica prin stenoza valvulara.

Cardita poate fi afirmata daca se indeplinesc criteriile clinice Stollerman:
  • sufluri organice nou aparute
  • cardiomegalie
  • insuficienta cardiaca
  • frecatura si/sau exudat pericardic.

  • Insuficienta cardiaca congestiva se poate dezvolta dupa insuficienta valvulara severa sau miocardita. Examenul clinic descopera tahipnee, ortopnee, distensie venoasa jugulara, raluri, hepatomegalie, ritm de galop si edem periferic. Evidentierea unei frecaturi pericardice indica pericardita. Cresterea matitatii cardiace la percutie, zgomote cardiace asurzite si pulsul paradoxal sunt asociate cu tamponada pericardica.

  • Anemia hemolitica cardiaca este datorata lezarii eritrocitelor si a plachetelor de catre valvele deformate.

  • Aritmiile atriale sunt asociate cu dilatarea cronica a atriului sting prin deformarea mitrala. Cardioversia are succes mai ales daca pacientul este in fibrilatie de mai putin de 6 luni, stenoza mitrala este usoara si atriul sting nu este foarte dilatat.
     
  • Choreea Sydenham sau minor.

In absenta unui istoric familial de choree Huntington sau a semnelor de lupus eritematos sistemic, diagnosticul de reumatism articular acut este sigur in prezenta choreei. Exista o perioada de latenta lunga intre faringita streptococica (1-2 luni) si instalarea choreei. Pacientii cu choree nu prezinta si alte criterii Jones de obicei. Este mai frecventa la femei decit la barbati. Mai este cunoscuta si ca dansul sfintului Vitus.

Pacientii prezinta dificultati ale limbajului vorbit si scris, grimase involuntare, miscari choreiforme ale bratelor si picioarelor, slabiciune generalizata si labilitate emotionala. Semnele fizice cuprind laxitate articulara, hipotonie, reflexe osteotendinoase diminuate, fasciculatii ale limbii („limba cu viermi”) .

  • Modificarile neuro-psihiatrice poststreptococice.

Copii care au suferit mai multe atacuri infectioase streptococice prezinta un sindrom obsesivo-compulsiv caracterizat prin obsesia somatica si actiuni compulsive de curatenie, controlare alaturi de modificari neurologice, cum ar fi deficite cognitive si hiperactivitate motorie. Debutul simptomelor este prepubertal si include labilitate emotionala, anxietate de separare si comportament de opozitie.

  • Eritema marginatum cunoscuta si ca eritemul annular este un eritem caracteristic care apare la 5-13% dintre pacienti. Debuteaza prin macule si papule nepruriginoase de 1-3 cm in diametru, roz-rosii, localizate pe trunchi si partea proximala a membrelor dar si pe fata. Leziunile se raspindesc intro maniera serpingiforma sub forma unui inel cu margini eritematoase ridicate si centru palid. Eritemul poate diminua si reapare dupa citeva ore si este exacerbat de caldura. Leziunile persista mult timp dupa rezolvarea anginei streptococice.
     

  • Nodulii subcutanati Aschoff sunt manifestari infrecvente ale reumatismului articular acut-0-8%. Acestia apar pe suprafetele extensoare ale cotului, genunchilor, gleznelor si pe scalp si procesele spinoase ale vertebrelor lombare si toracale. Sunt fermi, nedurerosi si mobili, cu dimensiuni de 1-2 cm. Variaza ca numar de la unul pina la zeci. Histologic sunt zone de concentrare a corpilor Aschoff observati in cord. Apar de obicei la citeva saptamini in evolutia bolii si evolueaza pentru o luna. Sunt asociati cu cardita reumatismala severa.
     

  • Durerea abdominala apare de obicei la debutul reumatismului articular acut. Este datorata inflamatiei mezenterice microvasculare acute si poate mima apendicita acuta.

Cauze si factori de risc

Agentul etiologic este Streptococcus pyogenes de grup A beta-hemolitic. Streptococii sunt microorganisme care colonizeaza frecvent orofaringele si tegumentul. Este o bacterie rotunda denumita coc care se gaseste in gramezi sau lanturi scurte. Este gram-pozitiva, imobila, nu sporuleaza, cu metabolism fermentativ, catalaza-negativ aerotolerant si care necesita medii imbogatite pentru a cultiva. Pe mediu de agar-singe formeaza un halou de hemoliza completa in jurul coloniei bacteriene de unde si denumirea de beta-hemolitic.
 
Face parte din grupa de streptococi A alaturi de cei B, C, D, E, F, G. Este unul dintre cei mai frecventi patogeni umani. Flora normala a tegumentului sau orofaringiana poate deveni patogena atunci cind sistemul imun defensiv este scazut sau cind exista porti de intrare.

Infectiile acute streptococice cuprind:
  • febra puerperala, erizipelul, scarlatina, angina streptococica
  • otita medie, adenita cervicala, abcesul amigdalian
  • impetigo, fasceita necrozanta, sindromul de soc toxic
  • sinizita, pneumonie, celulita, miozita, meningita
  • glomerulonefrita, reumatismul articular acut.

Factorii de virulenta sunt elemente bacteriene care ajuta microorganismele sa invadeze celulele gazda:
  • proteina M, proteina F, acidul lipoteichoic pentru aderenta
  • capsula de acid hialuronic pentru a se eluda sistemului imun si a evita fagocitarea
  • proteina M pentru a inhiba fagocitoza
  • streptokinaza, streptodornaza, hialuronidaza, streptolizine pentru a invada celulele
  • exotoxine: toxina eritrogenica care determina eritemul si socul toxic sistemic, etc.

Cauze favorizante pentru infectiile streptococice cuprind:
  • saracia, suprapopularea in conditii insalubre
  • promiscuitatea care favorizeaza contagiozitatea
  • lipsa educatiei medicale-scade adresabilitatea
  • lipsa programelor nationale de profilaxie.

Diagnostic

  • Studii de laborator
    • Testele de detectie a anticorpilor antistreptococici:
      • indica infectia acuta decit purtatorii de streptococi
      • anticorpii detectati sunt: antistreptolizina O (ASLO), antiADNaza streptococica-B (ADB), antihialuronidaza (AH), antistreptokinaza, antiesteraza, anti-NAD
      • sunt utili mai ales la pacientii cu choree si fara alte semne specifice
      • testele de detectare a anticorpilor anti-componente celulare bacteriene cuprind: anti-polizaharidaze, anti-acid teichoic, anti-proteina M
      • anticorpii extracelulali cresc in prima luna dupa infectie si se mentin in platou 3-6 luni revenind la normal dupa 6-12 luni.
         
    • Cultura bacteriana din exudatul faringian:
      • sensibilitatea este 25-40%
      • in timpul simptomatologiei faringitei streptococice si a reumatismului articular acut este frevent negativ.
         
    • Testele de detectie antigenica au o sensibilitate redusa. Un rezultat pozitiv confirma diagnosticul.
       
    • Detectarea anticorpilor reactivi cardiaci: tropomiozina este crescuta la reumatismul articular acut.
       
    • Reactantii de faza acuta:
      • proteina C reactiva si VSH-ul sunt crescute
      • ambele teste au o sensibilitate crescuta dar specificitate scazuta.
         
    • Alte teste efectuate indica:
      • anemie normocroma, normocitara
      • fibrigenemie >500 mg/dL
      • leucocitoza moderata-9. 000-10. 000/mm3
      • hiper alfa-globulinemie.
         
    • Electrocardiografia evidentiaza:
      • tahicardie sinusala
      • bloc atrioventricular de gradul I cu interval PR prelungit
      • bloc atrioventricular de gradul II si III, care se remit o data cu evolutia bolii
      • in pericardita acuta apare supradenivelarea ST in derivatiile II, III, aVF si V4-V6
      • pacientii cu dilatare atriala stinga pot dezvolta fibrilatie atriala, flutter atrial, tahicardie atriala multifocala.

  • Studii imagistice.

    • Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalia, congestia pulmonara si alte elemente caracteristice insuficientei cardiace.
    • Echocardiografia identifica insuficienta valvulara si disfunctia ventriculara. Studiul Doppler permite atestarea atingerii valvulare prin evidentirea fluxurilor de regurgitare nedecelabile clinic, vizualizarea alterarilor structurale ale valvelor-noduli, dar si excluderea altor cauze de regurgitare. Permite de asemeni cuantificarea contractilitatii miocardice si depisteaza lichidul pericardic.
    • Diagnosticul diferential se face cu: bicuspidia aortica, prolapsul de valva mitrala, alte cauze ale valvulopatiei, cardiomiopatiei dilatative, cardita virala, bacteriana, sarcoidoza, arterita Takayasu, boala Kawasaki, artrita septica, artrita reumatoida, reactiva, erytema nodosum, LES, spondilartrita ankilopoietica.

Tratament

  • Profilaxia primara.

Impune detectarea si tratamentul energic al anginelor streptococice la intreaga populatie, in special la grupa de virsta 3-21 de ani cu scopul de a preveni primul puseu de reumatism articular acut si stoparea extinderii infectiei la alte persoane.

  • Tratamentul anginei streptococice se face cu:

    • penicilina V 1. 600. 000 UI/zi, timp de 10 zile administrata cu 30 de minute inainte de masa sau
    • penicilina G 1. 000. 000 UI/zi timp de 10 zile sau
    • benzatin-penicilina 1. 200. 000 UI injectie unica intramusculara sau
    • in caz de alergie eritromicina, cefalosporina, amoxicilin-clavulanat, dicloxacilina, alte macrolide.

  • Profilaxia secundara.

Pentru a preveni recidiva reumatismului articular acut se impune obligatoriu asanarea focarelor de infectie cu antibiotice:
  • benzatin-penicilina 1. 200. 000 UI o unica injectie intramusculara in tarile dezvoltate (2/luna in tarile lumii a treia), pina la virsta de 25 de ani la copii si 30 de ani la adulti.
  • penicilina V 125-250 mg de doua ori pe zi, desi preferata pentru comoditatea administrarii este mai putin eficienta
  • in caz de alergie se poate folosi eritromicina, sulfadiazina.

Riscul recurentei in administrarile per os este de 25 de ori mai mare decit in cele intramusculare.

  • Asanarea chirurgicala a focarelor de infectie-amigdalectomia sub protectie antibiotica.
     
  • Formele cu artrita cu sau fara cardita si fara cardiomegalie.

Se trateaza cu aspirina 100 mg/zi fractionat in 4-6 doze pe zi, postprandial pina ce bolnavul devine afebril si asimptomatic. Ulterior se scade la 75 mg/kg/zi, 4-6 saptamini pina la normalizarea biologica.

Efecte secundare ale aspirinei cuprind:
  • eruptii alergice, pirozis, greata, varsaturi, regurgitatii acide
  • microhemoragii digestive, hematemeza, melena
  • „betia salicilica”.

Contraindicatii in gastrita hiperacida, ulcer, hernie hiatala, diateze hemoragice, insuficienta hepatica, insuficienta renala.

  • Formele cu cardiomegalie cusau fara decompensare.

Se trateaza cu prednison 2 mg/kg/zi minim 2 saptamini, pina cind VSH scade la 30 mm/h, cu sevraj in doze regresive pentru a evita rebound-ul. Terapia steroidica scade edemul interstitial miocardic si limiteaza lezarea cordului.

Aspirina asociata-75 mg/kg/zi introdusa dupa 2 saptamini si inca 4 saptamini dupa stoparea prednisonului.

In caz de rebound care survine la 3-5 saptamini de la sevraj este recomandabil a nu se relua tratamentul daca fenomenele sunt discrete. In caz contrar se reinstituie corticoterapia folosind triplul ultimei doze.
Rebound-ul se manifesta prin febra, poliartralgii/poliartrita, cresterea VSh si a proteinei C reactive, aparitia de sufluri, pericardita sau decompensare cardiaca.

  • Tratamentul insuficientei cardiace.

Aceasta poate ceda daca este tratata precoce, la repaus, dieta hiposodata, corticoterapie. In caz contrar se asociaza terapie vasodilatatoare si digitalo-diuretica.

Tratamentul choreei Sydenham.

Beneficiaza de psihoterapie, sedative, anticonvulsivante: clorpromazina, valproat si neuroleptice: haloperidol.

Aritmiile cedeaza la corticoterapie, rareori impunind medicatie antiaritmica.

  • Tratamentul chirurgical.

In caz de esec al tratamentului medical, corectia valvulara chirurgicala poate fi salvatoare.

Comisurotomia pe cord inchis.

Presupune fracturarea digitala transarteriala sau cu ajutorul unui dilatator transventricular. Este indicat in cazuri cu valve suple, necalcificate, cu cordaje nescurtate si fara tromboza atriala. Prezinta o mortalitate perioperatorie de 1. 5%, restenozare 10% la 5 ani si 60% la 10 ani cu supravietuire la 18 ani de 90%.

Comisurotomia pe cord deschis.


Este precisa dar necesita cardioplegie si circulatie extracorporeala.

Protezarea cu valve biologice si artificiale este o metoda paleativa dar utila deoarece amelioreaza net calitatea vietii si prelungeste durata acesteia.

Valvuloplastia percutana transluminala.


Presupune introducerea percutana a unui cateter prevazut cu un balonas care se va umfla transvalvular sub control radiologic, pina la disparitia indentatiei mitrale.

Alte tehnici chirurgicale cuprind:
 
  • anuloplastie cu inel protetic rigid sau semirigid
  • sutura comisurilor
  • scurtari, alungiri sau reimplantari de cordaje
  • suturi de cordaje si valve.

Regimul igieno-dietetic.
 
Formele cu artrita cu sau fara cardita dar fara cerdiomegalie necesita repaus la pat timp de 3 saptamini in conditii de spitalizare.
 
Formele cu cardita si cardiomegalie si/sau insuficienta cardiaca impun repaus la pat, supravegheat pina la compensare si dieta hiposodata.
 
 
 

Sarcomul Ewing

 
Sarcomul Ewing este o tumora osoasa primitiva inalt neoplazica derivata din maduva osoasa. Este observata mai ales la copii si adolescentii intre 4-15 ani si se dezvolta rar la adultii peste 30 de ani. Sarcomul Ewing numara peste 33% dintre tumorile osoase. Este cea de-a doua tumora maligna a osului la pacientii tineri si cea mai letala tumora osoasa. Exista o asociere intre sarcomul Ewing si tumorile neuroectodermice primitive periferice.

Simptomul de debut este durerea intermitenta care devine intensa. Durerea iradiaza in membre mai ales in tumorile vertebrale si pelvice. Semnele neurologice cum sunt cele radiculare si compresia medulara sunt prezente cu afectare a scheletului axial. Tabloul clinic poate fi similar cu cel a osteomielitei cronice sau acute si include febra remitenta, anemie usoara, leucocitoza si rata de sedimentare eritrocitara ridicata. Unii pacienti pot prezenta mase palpabile, care cresc rapid, cu tumefiere locala si sensibilitate. Pacientii cu metastaze pulmonare se pot prezenta cu zgomote respiratorii asimetrice, semne pleurale sau raluri. Pacientii cu metastaze in maduva hematogena pot prezenta petesii sau purpura prin trombocitopenie.

Rata de supravietuire a pacientilor cu Ewing sarcom depinde de manifestarea initiala a bolii. Peste 80% dintre pacientii prezinta boala localizata in timp ce 20% prezinta boala metastatica detectabila clinic in plamini, oase si maduva osoasa. Rata de supravietuire este 60%, iar pentru cei cu tumora locala de 70%. Pacientii cu boala metastazica au supravietuire de 25%.
 
Datorita prognosticului limitat pentru sarcomul Ewing este importanta acuratetea diagnostica prin metode morfologice imagistice, proceduri functionale si analiza histologica. Diferentierea sarcomului Ewing de osteomielita necesita examen histologic. Extinderea tumorii trebuie recunoscuta.
 
Patogenia
 
Tumora este derivata din maduva osoasa dar histologic este asociata cu sarcomul celular reticular. Este diagnosticata frecvent ca leziune monoostotica in metafiza sau diafiza oaselor lungi ale extremitatilor. Tumora poate apare mai rar in zona pelvina, coaste si scapula. De fapt orice os poate fi afectat. Tipic reactia periosteala si formarea de os nou cu aspect de bulb de ceapa sugereaza diagnosticul de sarcom Ewing. Aspectul radiografic variaza de la unul litic pina la dominant sclerotic.
 
Sarcomul Ewing si neuroepiteliomul periferic apartin familiei Ewing tumorale si sunt considerate tumori neurale. Sarcomul Ewing reprezinta o forma tumorala mai putin diferentiata, in timp ce neuroepiteliomul o forma diferentiata. Fata de neuroblastoame aceste tumori neurale nu sunt derivate din sistemul simpatic, iar matabolitii catecolaminici nu sunt excretati in urina. In vitro aceste tumori prezinta diferentiere neurala si caracteristici neurale.
 
Semne si simptome
 
Sarcomul Ewing apare mai ales la copiii intre 4-15 ani si rar la adulti. Desi este neobisnuit la virstinici s-a raportat si la persoane de 60 de ani. Este cea mai letala forma de neoplazie osoasa. Sarcomul Ewing este rar de aceea nu exista un program de screening. Simptomul de debut si cel mai important este durerea intermitenta care devine intensa. Durerea iradiaza in membre mai ales in tumorile vertebrale si pelvice. Semnele neurologice cum sunt cele radiculare si compresia medulara sunt prezente la 50% dintre pacientii cu afectare a scheletului axial. Rar pacientii pot prezenta fracturi patologice.

Ocazional tabloul clinic poate fi similar cu cel a osteomielitei cronice sau acute si include febra remitenta, anemie usoara, leucocitoza si rata de sedimentare eritrocitara ridicata. Cresterea dehidrogenazei lactice serice si scaderea in greutate sunt de asemenea prezente. Simptomele dureaza citeva saptamini pina la citeva luni. Unii pacienti pot prezenta mase palpabile, care cresc rapid, cu tumefiere locala si sensibilitate. Tumora este clasificata ca fiind primitiva sau metastatica. Prognosticul este mediat de tipul tumoral.
 
Tumorile Ewing pot apare virtual in orice localizare. Examinarea atenta a locurilor dureroase cu inspectie si palpare sunt critice. Deoarece pacientii pot prezenta boala adiacenta osului se poate descrie si durerea neuropatica. Se va efectua o examinare neurologica pentru prezenta de furnicaturi, slabiciune sau durere. Pacientii cu metastaze pulmonare se pot prezenta cu zgomote respiratorii asimetrice, semne pleurale sau raluri. Pacientii cu metastaze in maduva hematogena pot prezenta petesii sau purpura prin trombocitopenie.

Urmatorii factori sunt asociati cu prognostic negativ:
  • sex masculin, virsta peste 12 ani
  • anemie, nivel ridicat de lactic dehidrogenaza
  • radioterapie pentru control local
  • raspuns chimioterapic negativ.

Evolutia bolii:
 
Rata de supravietuire a pacientilor cu Ewing sarcom depinde de manifestarea initiala a bolii. Peste 80% dintre pacientii prezinta boala localizata in timp ce 20% prezinta boala metastatica detectabila clinic in plamini, oase si maduva osoasa. Rata de supravietuire este 60%, iar pentru cei cu tumora locala de 70%. Pacientii cu boala metastazica au supravietuire de 25%.
 
Diagnostic
  • Studii citogenetice si moleculare:

    • sunt utile pentru a confirma diagnosticul daca se descopera translocatii t (11, 22)
    • se foloseste tesut proaspat si tesut tumoral refrigerat cu nitrogen lichid.

  • Biopsia: daca sarcomul Ewing este probabil necesita efectuarea unei biopsii. Specimenul bioptic trebuie evaluat imunohistochimic cu anticorpi pentru a diferentia leziunea de tumorile cu celule albastre precum rabdomiosarcomul si limfomul.
     
  • Studii imagistice:

    • Radiografia:

      Ambele oase lungi si plate sunt afectate de sarcomul Ewing deoarece nici un os nu este imun la dezvoltarea tumorala. In oasele lungi tumora este intotdeauna metafizeala sau diafizala. Radiografia arata o leziune litica lunga, permeativa in metamifa si diafiza osului cu masa de tesut moale proeminenta extinzindu-se din os. Leziunile sclerotice sunt mai rare si apar la 25% dintre cazuri. Radiografia plana a oaselor lungi arata leziune cu margini rau delimitate care distruge osul. Leziunea poate invada osul cortical. Se observa reactie periostiala si model de bulb de ceapa care indica un proces agresiv. La unii pacienti pot fi prezente triungiurile Codman la marginile leziunii. Acestea apar prin ridicarea periostiumului si distructia centrala a osului.

       
    • Rezonanta magnetica: sarcomul Ewing este vascular iar extinderea sa prin cavitatea medulara este mai mare decit o indica radiografiile. Se recomanda RMN pentru a stadializa tumora si a aduce informatii asupra adevaratei extinderi a leziunii, ca si implicarea structurilor adiacente.
    • Scanarea tomografica a osului ajuta la definirea distructiei asociate cu sarcomul Ewing. Dimensiunea tumorala poate fi evaluata.

       
    • Scintigrafia osoasa detecteaza tumora ca zona focala de activitate radionuclidica intensa. Scanarile intregului corp aduc informatii despre leziunea primara si detecteaza leziunile oculte. Scintigrafia este folosita pentru a localiza metastazele la distanta in timpul stadializarii tumorii.

       
    • Diagnosticul diferential se face cu urmataoarele afectiuni: condrosarcomul, granulomul eozinofilic, limfomul osos, osteomielita, leucemie, neuroblastom metastatic, osteosarcom.

Tratament

Se recomanda chimioterapie in diferite combinatii si regimuri. Tratamentul dureaza 6-9 luni si necesita doua regimuri terapeutice, primul cu vincristina, doxorubicina si ciclofosfamida, iar al doilea cu etoposid si ifosfamida. Controlul tumorii primare este critic pentru prognosticul pacientului. Se doresc margini chirurgicale definitive. Tehnicile chirurgicale trebuie efectuate in functie de localizarea si dimensiunea tumorii.

Reevaluarea se face la fiecare 5-6 ani dupa terminarea terapiei. Efectele secundare tardive ale chimioterapiei necesita evaluare. Recurenta tumorii primare este majora in primii 10 ani dupa diagnostic. Neoplaziile secundare apar la 2% dintre pacienti dupa 5 ani de la diagnostic. Cea mai comuna neoplazie este leucemia mieloida acuta. Toxicitatea terapeutica asupra cordului si a rinichilor trebuie monitorizata. In general chimioterapia determina alopecie, greata si varsaturi, diaree.

 
 
 

Scolioza

 

Sindactilie

 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 84 | Acum se afiseaza articolele 61 - 70
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu